MÔŽEME SA FENYLALANÍNU VYHNÚŤ?
Zlá správa je, že aminokyselina fenylalanín (Phe) sa nachádza v bežných potravinách obsahujúcich bielkoviny (bielkovina = súbor na seba naviazaných aminokyselín, spojených do jedného reťazca, vrátane fenylalanínu). Fenylalanín (Phe) nájdeme teda takmer v každej bežne dostupnej potravine. Najviac bielkovín obsahuje napr. mlieko a mliečne výrobky, mäso a výrobky z neho, vajcia, potraviny pripravované z múky (napr. cestoviny), orechy…. Menej bielkovín potom obsahujú niektoré druhy zeleniny a ovocia.
Dobrá správa je, že existujú tzv. nízkobielkovinové potraviny, pri ktorých je obsah bielkovín výrazne znížený alebo bielkoviny neobsahujú vôbec. Nízkobielkovinová diéta ale musí byť nastavená čo najskôr, najlepšie krátko po narodení, keď sa choroba diagnostikuje! Musí byť dodržiavaná prísne a celoživotne! Pokiaľ je jedinec neliečený alebo zle liečený, hladiny fenylalanínu (Phe) v tele stúpajú. Vysoké hladiny Phe nevratne poškodzujú mozog už od narodenia. U neliečených ľudí v dospelosti potom môžu spôsobiť zvýšenú agresivitu, straty pamäti, poruchy učenia, problémy so sústredením a emočné problémy.
MÔŽEME SA BIELKOVINÁM ÚPLNE VYHNÚŤ?
To, bohužiaľ, nepôjde. Bielkoviny, často tiež nazývané stavebné kamene života, sú nevyhnutné doslova pre každú našu bunku. Na podporu rastu svalov, na urýchlenie regenerácie a na výživu tkanív, pre funkčnosť všetkých orgánov, pre našu krv... Bielkoviny sú súčasťou enzýmov, hormónov, zaisťujú transport látok v tele, sú zdrojom energie. Jednoducho bez bielkovín by sme nerástli/nevyvíjali sa. A čo viac, ľudský organizmus nedokáže vytvárať dostatočné zásoby bielkovín, preto je dôležitý ich pravidelný príjem.
KDE ZÍSKA PACIENT S PKU POTREBNÉ BIELKOVINY?
Bielkoviny u jedinca s PKU je potrebné dodávať prostredníctvom tzv. PKU prípravkov. Tie patria medzi tzv. potraviny na zvláštne lekárske účely. Ide o špeciálne preparáty, ktoré zaručujú odporúčaný príjem energie, vitamínov, minerálnych látok, a hlavne bielkovín BEZ FENYLALANÍNU (alebo so zvyškovým fenylalanínom). V dnešnej dobe môžete PKU prípravok voliť z pomerne širokej škály:
- Aminokyselinových (AMK) zmesí = zmesi aminokyselín úplne bez fenylalanínu
- Zmesí glykomakropeptidov (GMP) a aminokyselín = prirodzene sa vyskytujúce bielkoviny s nízkym obsahom fenylalanínu.
K dispozícii sú rôzne formy (práškové, tekuté, gélové, …) aj rôzne príchute (červené ovocie, pomaranč, vanilka, neutrálna…). Niektoré z prípravkov si môžete pozrieť tu.
Všetky PKU prípravky sú v Slovenskej republike plne hradené zdravotnými poisťovňami a sú viazané na lekársky predpis. Ten môžete získať iba v špecializovaných metabolických ambulanciách týchto nemocníc: Fakultná nemocnica v Bratislave, Univerzitná nemocnica Košice a Fakultná nemocnica Banská Bystrica.